Criterios Diagnósticos para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esporádica (ECJ)

Zerr y col. modificaron los criterios clínicos actuales para el diagnóstico de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica para incluir la detección de cualquier hiperintensidad en los ganglios basales (tanto el núcleo caudado y el putamen), o al menos en dos regiones corticales (ya sea corteza cerebral temporal, parietal u occipital). Esto implica que la detección de las anomalías de la señal en RNM FLAIR o difusión será considerado en el mismo nivel de importancia de diagnóstico como los complejos de ondas agudas periódicas en el EEG o la detección de la proteína 14-3-3 en el LCR








Criterios de Consorcio RNM-CJD para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.



I- Signos clínicos





Demencia

Cerebelosa o visual

Piramidales o extrapiramidales

Mutismo acinético



II- Pruebas





Complejos de ondas agudas periódicas en el EEG

Detección de la proteína 14-3-3 en el LCR (en pacientes con una duración de menos de 2 años)

Alteraciones de la señal en el núcleo caudado y putamen o por lo menos dos regiones corticales (temporal, parietal y occipital), ya sea en la RNM por difusión (DWI) o en la RNM FLAIR



Probable ECJ





Dos de I y al menos uno de II



ECJ posible





Dos de I y duración de menos de 2 años













Bibliografía:



Zerr I, Kallenberg K, Summers DM, Romero C, Taratuto A, Heinemann U, Breithaupt M, Varges D, Meissner B, Ladogana A, Schuur M, Haik S, Collins SJ, Jansen GH, Stokin GB, Pimentel J, Hewer E, Collie D, Smith P, Roberts H, Brandel JP, van Duijn C, Pocchiari M, Begue C, Cras P, Will RG, Sanchez-Juan P. Updated clinical diagnostic criteria for sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 2009 Oct;132(Pt 10):2659-68. [Medline]

Meissner B, Kallenberg K, Sanchez-Juan P, Collie D, Summers DM, Almonti S, Collins SJ, Smith P, Cras P, Jansen GH, Brandel JP, Coulthart MB, Roberts H, Van Everbroeck B, Galanaud D, Mellina V, Will RG, Zerr I. MRI lesion profiles in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2009 Jun 9;72(23):1994-2001. [Medline]